黑龙江布加综合征患者

    黑龙江患者，男，43岁，于1993年无明显诱因出现行走时双下肢无力伴水肿，并出现腹胀、腹部膨隆，在当地医院就诊发现腹腔积液，怀疑为“肝硬化”，转诊哈尔滨医大附属医院经肝脏活检及血管造影发现患者下腔静脉、肝静脉闭塞，诊断为“布加氏综合症”，并转入中国医科大学行下腔静脉支架置入术，术后腹水明显减少，双下肢水肿缓解。

  2001年出现双小腿足靴区皮肤色素沉着，2005年在首都医科大学检查血管彩超显示“门静脉血流通畅，三支肝静脉血流通畅，下腔静脉入右心房至肝后段支架强回声，长约6.6厘米，支架距右心房处约1.5厘米，支架内血流通畅，下腔静脉下段血流通畅，下腹部可见游离液性暗区，最大液深5.9厘米”。

   2011年2月患者症状加重，饭后出现腹胀，腰痛，腹部稍膨隆，经当地医院对症治疗后腹胀好转，血管造影后腹水增多，间断口服利尿剂之来哦。7月18日，患者在中国医科大学再次做血管造影后症状加重，腹胀、腹部膨隆、反酸烧心、食欲不振、消瘦（4个月体重下降10余斤），遂转至我院。
     入院查体：慢性重病容，贫血貌，神疲乏力，面色萎黄，四肢消瘦，睑结膜苍白，巩膜轻度黄染，无颈静脉怒张，前胸部可见浅静脉充盈，腹部膨隆，胸腹壁浅静脉曲张，剑突下有轻压痛，肝脾触诊不满意，移动性浊音阳性，测腹围87厘米，肠鸣音亢进，下腹部叩鼓音，双下肢无指凹性水肿，双侧足靴区可见浅褐色色素沉着，皮肤脱屑。
    辅助检查：肝脏彩超显示“肝脏被膜呈波浪样改变，实质回声增粗欠均匀，胆囊壁厚0.35cm，脾肋上厚4.2cm，实质回声均匀，脾静脉无扩张，肝内血流暗淡，可见纤细肝右静脉，肝左及肝中静脉未见明显血流”。腹腔彩超显示“腹腔内可见大片状液性暗区，左下腹深约15.0cm，右下腹深约18.0cm，下腔静脉肝段未见血流信号”。肝功能检查：谷氨转肽酶395.9U/L，碱性磷酸酶592.6U/L；肾功能：尿酸471.0ummol/L。胸腔彩超未见异常 。上消化道造影显示“食管下段管壁粗糙，食管粘膜扭曲成串珠状，考虑食管下段及胃底静脉曲张”。
 
临床诊断：

①布加氏综合症，下腔静脉肝静脉闭塞；
②下腔静脉支架置入术后；
③ 肝功能不全（失代偿期）；
④门脉高压症；
⑤肝脾肿大，大量腹水；
⑥胸腹壁浅静脉曲张，继发双下肢淤积性皮炎.
    病例分析及治疗：患者大量腹水，行走困难，且对心脏、肺部产生压迫症状，出现肺不张、门静脉高压，导致大量腹水、淤血性肝硬化、肝功能损伤，直接威胁着患者生命。

  因此，临床治疗及时解决大量腹水及血管再通至关重要。血管血栓病治疗专家雷小明教授根据患者具体情况，予以中医辨证施治，健脾利水，活血化瘀，兼以软坚散结，同时静脉溶栓治疗。经治疗后患者腹水逐渐消退，肝功能好转，6周后复查肝脏彩超显示肝内可探及多条侧枝静脉，腹腔可见少量腹水。肝功能检查指标明显好转；肾功能正常。患者腹围缩小至50厘米，平步行走1000米无不适，饮食恢复正常，体重增加。患者出院后随访至今，病情平稳，可正常工作。

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