结节性多动脉炎 病因 症状 诊断 治疗

一、结节性多动脉炎是什么病？
     结节性多动脉炎又称为结节性动脉周围炎、多脉管炎和坏死性动脉炎等，属坏死性血管炎类疾病，为原发性血管炎性病变，是一种致命性疾病，发病率为0.2～0.7/10万，一般多是年轻人发病，男性多于女性，男女之比为2～4：1。

    起病可以隐匿、轻度、局限，也可广泛、迅速、暴发很快致死。 

    本病临床病变发展较快，病变范围广泛，通常遍及全身动脉系统，临床表现复杂多变，根据病变累及部位或器官的不同而表现各异。其特征为小动脉及中等动脉的全层均有显著的炎性病变，好发于动脉分支处，引起病变范围内多发的动脉瘤形成、血栓形成和梗死、纤维蛋白样坏死，是比较少见的，但危害性大，治疗困难的血管疾病。
 二、病因
    病因尚未完全阐明，现代医学对引起结节性多动脉炎的病因进行了深入的研究，认为外源性物质是主要诱发因素，许多物质均可引起血管炎性变，如血清、细菌、药物、病毒等。
1、血清
   1905年Pirquet等注射马白喉抗毒素后引起皮疹、关节炎、动脉炎和肾炎。1937年Clarke和Kapian报告了2例血清病的剖检病例，发现患者存在动脉炎。1942年Rich报告了因异种血清引起的结节性多动脉炎病例。近年Dixon等将牛血白蛋白（BSA）静脉注入家兔，引起动脉炎和肾小球肾炎。所以，认为异种血清是引发结节性多动脉炎的原发病因。 
2、 药物
   1942年Rich报告了磺胺类药物引起的结节性多动脉炎病例。此后，关于药物诱发结节性多动脉炎的问题引起了人们的普遍关注。经观察和研究，已经肯定了某些药物是该病发病的原发病因，如青霉素、氯霉素、四环素、磺胺类、硫脲嘧啶、雌激素、乙内酰脲等，麻醉剂和兴奋剂亦可诱发本病。
3、感染
    细菌和病毒感染也是重要发病原因，其中以上呼吸道感染为主，特别是溶血性链球菌引起的变态反应最为常见。在70年代已经认识到有30%～50%的患者和乙型肝炎病毒持续感染密切相关，并从本病的病变部位证实了有乙型肝炎抗原。所以，认为结节性多动脉炎可能是病毒作为抗原的免疫复合物病。免疫荧光检测研究发现，在急性血管炎的早期，患者血液中免疫复合物是乙型肝炎表面抗原（HBsAg）及及其抗体所组成，而HBsAg、免疫球蛋白、补体C3沉积于血管损伤部位。Gocke等在4例结节性多动脉炎患者血清中检测出Au抗原，其中1例肌肉活检标本用荧光抗体证明动脉壁弹力纤维内存在Au抗原、IgM和补体，并据此推论至少有部分结节性多动脉炎是对病毒或病毒样微粒的免疫反应所致，血管炎症是因Au抗原、IgM抗体和补体构成的免疫复合物沉着引起的。
三、诊断
   （一）结节性多动脉炎临床表现复杂多样，所以诊断比较困难，且常被延误，特别是在早期易被误诊。 
    在有不明原因发热、腹痛、肾功能衰竭或高血压时; 
    或当疑似肾炎或心脏病患者伴有嗜酸粒细胞增多； 
    或不能解释的症状和关节痛、肌肉压痛与肌无力、皮下结节、皮肤紫癜、腹部或四肢疼痛、或迅速发展的高血压时，可拟诊结节性多动脉炎。 
  （二）、临床诊断结节性多动脉炎时，以下10条诊断要点至少3条阳性者可考虑为结节性多动脉炎。  
结节性多动脉炎诊断要点如下，供参考。
1、主要症状：
（1）发热在1周4天以上，38摄氏度以上；
（2）肾脏活检显示特征性组织变化：蛋白尿、血尿、管型尿、高尿素氮血症在7.2mmol/L；
（3）周围神经炎；
（4）肌肉症状（肌痛、肌力降低、运动受限）；
（5）白细胞增多；
（6）嗜酸细胞增多；
（7）皮肤症状（结节、丘疹、紫癜、溃疡、坏疽等）；
（8）肺症状（肺炎、纤维化、哮喘等）；
（9）消化系统症状（呕血、便血、腹痛等）；
（10）体重减轻，6个月内减少6kg以上；
（11）高血压；
（12）心脏症状（心绞痛、心电图异常等）；
（13）关节痛；
（14）中枢神经症状；
（15）血小板增多在400×109/L以上。
2、组织病变：
    显示典型动脉炎，伴有弹力纤维断裂的全层血管炎症。
3、除外疾病：
①系统性红斑狼疮（SLE）；
②慢性风湿性关节炎；
③血栓闭塞性脉管炎；
④大动脉炎综合征；
⑤血栓性血小板减少性紫癜。
4、判定：
确诊：具备主要症状至少2项和组织学变化者。
疑诊：①具备主要症状至少1项和组织学变化者；②具备主要症状至少7项。

 
四、临床治疗  
    1、传统的用药： 
    主要是肾上腺皮质激素及免疫抑制剂，而首选药是激素。 
    2、石家庄长城医院血管血栓病治疗专家雷小明教授认为：中西医结合治疗好 
    在治疗结节性多动脉炎上正确认识和评价中西医各自的优势和不足并予以合理运用，可以大大改善结节性多动脉炎的治疗状况。控制急性期症状激素的作用无可替代，免疫抑制剂的治疗力度也是中药所不及； 
    但是，据临床观察，结节性多动脉炎患者虽经大剂量激素和免疫抑制剂治疗，但病情并不能得到有效控制。 
    由于结节性多动脉炎属于自身免疫性疾病，疾病根本原因是机体免疫系统失常，所以，解决自身免疫性疾病的根本出路是改善机体免疫系统，使之恢复正常。 
    现在临床应用的免疫抑制剂疗法是用免疫抑制剂抑制过亢的免疫反应，不能使免疫系统达到健康水平的平衡。 
    只有使机体弱化的免疫调节系统恢复正常的功能，才能使机体达到真正的稳定。 
    而中药有很多具有抗炎和免疫调节的功能 
    正确地应用中药治疗结节性多动脉炎，其疗效明显优于单纯应用激素和免疫抑制剂。  
   

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